周期性嗜睡贪食综合征 -介绍

周期性嗜睡贪食综合征，又称Kleine-Levin综合征，是一种发作性睡眠过度，伴随着狂吃和性欲亢进等症状，在10～20岁起病，男性多见。病因不明，常被急性发热性疾病或身体应急所激发，1925年由Kleine首先描述，平均发病年龄(21.6±10.9)岁，女性占83%，病程(15.8±11.2)年，临床表现以嗜睡为主，嗜睡伴食欲异常亢进，嗜睡伴异常言行。

病理特点

1、周期性嗜睡贪食综合征周期性嗜睡发作每次持续数天至数周，发作间隔长短不一，醒后贪吃，无饱感，可伴有行为异常。

2、常可出现多种精神行为异常：轻度的意识不清，定向力障碍，情绪紊乱(如烦躁不安、易怒、冲动、抑郁)，性格孤独，幻觉。90%以上的患儿对整个发病过程不能回忆，接近50%的患儿出现梦游症，表现有典型的发作性嗜睡伴行为异常，尚伴醒后贪吃，符合该病的临床特点。

3、该病诊断主要根据典型临床症状,头颅MRI、CT无异常。该病除脑电图可出现类似癫痫峰波外，无其他异常。有报道多导睡眠脑电图显示总睡眠期延长， REM期不伴猝倒和睡眠瘫痪，脑电图可显示复杂高信号，也可显示典型的癫痫 病人发作时的过度慢波背景。

发病原因

1、关于嗜睡--贪食综合征的发病原因，至今还不很清楚。有人认为这是癔病的一种恶型，而不是什么独立的疾病;还有人认为，此病和感染有关，属于轻度脑炎;有的人根据病人脑电图异常，则认为是一种癫痫。

2、根据现代医学对神经生化，病理、生理的研究，目前认为嗜睡--贪食综合征是大脑边缘系统-下丘脑-下丘脑一脑干网状结构机能受到感染，外伤以及有先天性缺陷之后，产生了轻度的潜在性病变，致使病人到了青春期后，由于机体内环境和内分泌系统功能失调而促发了本病的发生。

3、嗜睡期间，每天的睡眠时间可能超过18小时，典型的持续3天至3周，发病周期有个体差异，可能与损伤认知、行为改变和体重增加有关，但无尿失禁。因短暂失眠、兴奋和运动过度，其发作被终止。在发作期间睡眠正常。发作时仅在进食与大小便时才醒来，进食量可较多至三倍以上，发作时可伴激怒、不安、幻觉、语无轮次。

4、嗜睡--贪食综合征的诊断并不很难。如果病人有发作性嗜睡、贪食，而且呈周期性发作，即可考虑此病。不过如果病人在发作期脑电图偶见Q波，还需与癫痫、脑炎、脑肿瘤等鉴别。此外，在发作期也还需要与自发性低血糖、甲状腺功能低下，发作性睡病，周期性精神病等相鉴别。

机理特征

1、周期性嗜睡贪食综合征应与精神分裂症和发作性睡病进行鉴别。发作性睡病以难以控制的嗜睡发作为特点，除睡眠增多外、常伴有猝倒症、睡眠瘫痪、入睡前幻觉(四联症)。

2、脑电图表现为睡眠开始后首先进入REM期，与正常睡眠周期不同，且睡眠增多无周期性发作的特点。周期性嗜睡贪食综合征病因未明，急性感染、过度劳累、饮酒、月经期等均可为本病的诱因。

3、有人认为本病可能与下丘脑垂体轴的功能紊乱有关，本病反复发作，可自行缓解，预后良好，确诊后可用利他林或苯异丙胺治疗，国外报道用锂剂(如碳酸锂)治疗有效，其机制尚不清楚。

治疗措施

1、西医主张用哌醋甲脂(Ritalin)，每天10-40毫克，分二次口服，发作停止后，逐渐减量、停用;也有人报告用苯丙胺、苯妥英钠、鲁米那、卡巴咪嗪、碳酸锂、谷维素等治疗本病，但这些药物副作用大，且疗效不佳，不能彻底治愈本病。

2、中医中药治疗本病效果不错，根据多年的中医临床工作经验，总结和提炼治疗嗜睡——贪食综合征的名方“杨氏醒脾开窍汤”，根据中医辩证论治理论进行加减，临床观察疗效显著。