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第一节 免疫增殖病的分类

免疫增殖病(immunoproliferativedisease)是指免疫器官、免疫组织或免疫细胞(包括淋巴细胞和单核-巨噬细胞)异常增生(包括良性或恶性)所致的一组疾病。这类疾病的表现有免疫功能异常及免疫球蛋白质和量的变化。

关于免疫增殖病的分类,过去多依据增殖细胞的形成和疾病的的临床表现,现在则按增殖细胞的表面标志进行分类(表26-1)。

表26-1 免疫增殖病的分类

增殖细胞疾病T细胞急性淋巴细胞白血病(20%)淋巴母细胞瘤部分非霍奇金淋巴瘤Sezary综合征蕈样霉菌病B细胞慢性淋巴细胞白血病原发性巨球蛋白血症多发性骨髓瘤重链病和轻链病Burkitt淋巴瘤其他多数淋巴细胞瘤传染性单核细胞增多症裸细胞急性淋巴细胞白血病(80%)部分非霍奇金淋巴瘤组织-单核细胞急性单核细胞白血病急性组织细胞增多症其他(分类不统一)毛细胞白血病其他霍奇金病

表26-1所列血细胞异常增殖的疾病主要属于血液病学的研究领域,与免疫学检验关系最为密切的是B细胞异常增殖所引起的免疫球蛋白异常及水平增高,称为丙种球蛋白病(gammopathy)或者免疫球蛋白病(immunoglobulinopathy)。严格地讲,这并不是一种疾病,而是一组复杂的病理现象,主要表现为高免疫球蛋白血症(hyperimmunoglobulinemia),使血清蛋白总量超过100mg/ml以上。这些超常增多的免疫球蛋多数没有正常的生物活性,只会增加血液的粘滞度,发生高血粘度综合征,而正常的免疫球蛋白水平降低。按照异常增加的免疫球蛋白的性质,可将丙种球蛋白病分为多克隆丙种球蛋白病和单克隆丙种球蛋白病,本章偏重于后者。

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